La fasciite à éosinophiles (FE) ou fasciite de Shulman, est une pathologie du tissu conjonctif rare de cause inconnue caractérisée par un œdème d’évolution scléreuse du derme, de l’hypoderme et des fascias et une hyperéosinophilie fréquente. Nous décrivons la présentation clinique, biologique, la réponse thérapeutique et identifions les facteurs pronostiques à partir d’une grande série multicentrique française de FE.

Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique incluant des patients atteints de FE confirmée par un examen histologique, diagnostiqué entre 1992 et 2017. Les données clinicobiologiques, histologiques, morphologiques, le délai diagnostique, ainsi que les traitements reçus ont été analysés. Les différences des variables qualitatives ont été comparées par le test de Fisher.

Cinquante et un patients étaient inclus (ratio F/H : 1,3, âge médian : 54 ans). Le délai diagnostique moyen était de 7,9 mois (1 à 56 mois). Au diagnostic, 92 % des patients présentaient une atteinte cutanée (sclérose cutanée 80 %, œdème cutané 57 %, veines en creux 47 %, morphées 37 %), 39 % des arthralgies inflammatoires, 49 % des myalgies et 25 % des rétractions tendineuses. Une hyper-éosinophilie était présente dans 82 % des cas (1 293±956/mm³), un syndrome inflammatoire 54 %, une élévation des CPK 5 % contre 61 % pour l’aldolase et une hypergammaglobulinémie chez 46 % des patients. La biopsie cutaneo–fascio–musculaire retrouvait un infiltrat inflammatoire du fascia comprenant dans 70 % des cas des éosinophiles. L’IRM musculaire (n=27) montrait un épaississement des fascias en séquence T1 se rehaussant après injection de gadolinium et en hypersignal T2 et STIR dans 81 % des cas. Trois patients (6 %) avaient une hémopathie associée (aplasie médullaire idiopathique, hémoglobinurie paroxystique nocturne, lymphocytose à grain). Quatre-vingt-seize pour cent (49/51) des patients analysables ont reçu une corticothérapie orale et 33 % des bolus de methylprednisolone. Un immunosuppresseur était introduit chez 45 % des patients (après échec des corticoïdes ou à visée d’épargne cortisonique). Le methotrexate était l’immunosuppresseur le plus fréquemment utilisé (87 %), associé d’emblée aux corticoïdes chez 10 % des patients. Après une durée médiane de suivi de 46 mois (1 mois à 15 ans), 88 % des patients étaient en rémission complète (55 % en rémission sans séquelle), 6 % étaient en rémission partielle et 6 % en échec. Deux décès étaient rapportés. L’analyse univariée montrait que la présence de morphées cliniques au diagnostic était associée à un recours aux immunosuppresseurs plus fréquent (74 % vs 29 %, p=0,003), la réalisation de bolus de methylprednisolone au diagnostic était associée à une rémission complète sans séquelles plus fréquente (76 % vs 44 %, p=0,037) et à un recours aux immunosuppresseurs plus rare (29 % vs 56 %, p=0,038) en comparaison à la corticothérapie orale seule.

Notre étude rapporte la 3^e plus grande série de FE après celles de Wright et al. [1Wright N.A., et al. Epidemiology and treatment of eosinophilic fasciitis: an analysis of 63 patients from 3 tertiary care centers JAMA Dermatol 2016 ;  152 : 97-99 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] (63 patients) et de Lakhanpal et al. [2Lakhanpal S., et al. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases Semin Arthritis Rheum 1988 ;  17 : 221-231 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] (52 patients). Elle identifie la présence de morphées au diagnostic comme facteur d’échec de la corticothérapie seule avec un recours aux immunosuppresseurs plus fréquent, et montre que la réalisation de bolus de méthylprednisolone au diagnostic pourrait améliorer le pronostic de la maladie. Ces résultats justifient l’analyse sur une cohorte nationale plus large, actuellement en cours.